急性肾炎

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知道了最新进展,狼疮还是不会治那就来这个 [复制链接]

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医师报讯(融媒体记者王丽娜)青年医生是一个学科的未来,对青年医生的学术水平以及临床思维能力培养是每个学科都该重视的。6月20日,由中华医学会风湿病学分会青年委员会组织协调,中国健康促进与教育协会发起,《医师报》作为媒体支持的中青年风湿免疫学菁英系列·SLE菁英学院项目(以下简称SLE菁英学院)启动会暨第一期活动举行。项目主题为“菁英倍出聚力赋能”,目标是提升中青年风湿免疫科医生系统性红斑狼疮(SLE)诊疗思维水平,并为他们提供展示平台。启动会在《医师报》医TV、好医靠、新浪、微博卫生健康、新华网等多个直播平台播出,收获近86万人次观看。

SLE菁英学院全方位赋能青年风湿免疫科医生

“SLE菁英学院项目是中华医学会风湿病学分会青委会继看图学风湿、强直脊柱炎扶贫项目之后,近两年着力打造的又一重要活动。说它重要是因为狼疮是所有风湿病的重中之重,围绕狼疮,临床医生有很多兴趣点,对其进行讨论,能为医生带来很多帮助。”中华医学会风湿病学分会主任委员赵岩教授说。中华医学会风湿病学分会副主任委员、秘书长张卓莉教授激励风湿免疫科中青年医生,希望他们在SLE菁英学院这个新舞台有更大的作为。作为本次活动的唯一官方支持媒体负责人,《医师报》社常务副社长兼执行总编辑张艳萍表示,为完成好活动报道,《医师报》将结合以往活动经验,提供包括报纸版面、APP、多个直播平台、官微、抖音、强国号等在内的融媒体平台,助力SLE菁英学院专业的内容传播得更远。“近年线上会很多,进展、规范讲了很多,但遇到SLE患者还是不会治,关键是诊疗细节没有把握,SLE菁英学院将SLE根据器官受累分成6部分内容,针对这6部分进行细节讨论。”中华医学会风湿病学分会秘书、医院风湿免疫科张文教授介绍,SLE项目将涵盖以SLE六大器官保护为诊疗目标导向的理论培训学习;百场城市会议将给予临床中青年临床展示机会,进行诊疗思维与演讲能力展现;提供权威专家与演讲者多对一的指导交流机会,助力青年专家思考的深度。“SLE菁英学院项目”将由赵岩、张卓莉、张文三位教授担任项目「权威指导组」,进行项目权威指导。另有青委专委会、专场负责人、专场评审团组成「核心成员组」,分别担任六大专场负责人、城市负责人、专场评审团等重要角色。?在SLE菁英学院每期活动中还会引入POST-CRA环节,将邀请中华医学会风湿病学分会年会(CRA)上,风湿科医生最感兴趣内容的讲者进行分享。本期邀到了医院风湿免疫科沈敏教授带来:NLRP3相关性自身炎症性疾病。

迈向无激素治疗时代

激素开始应用于临床风光无两,又是诺贝尔奖的青睐,又是风湿患者欢欣鼓舞,但激素应用的历史,也是人们与其不良反应斗争的历史。解放军医院风湿免疫科朱剑教授娓娓道来,为人们还原了这段历史,并表示,病情控制后,一定要尽量的减少激素使用。临床中实现无激素可行的方法包括:及早干预,延缓进展;制定个体化治疗方法;积极联合以贝利尤单抗为代表的生物制剂治疗。医院温鸿雁教授介绍了BLyS靶点的发现及功能鉴别过程。温教授表示,BLyS高表达和狼疮症状以及疾病活动评分相关,且只针对BLyS靶点的生物制剂安全性和有效性已经过多项研究验证,拥有良好表现。多项权威指南对SLE管理提出短期目标与长期目标兼顾的双达标要求,十年用药经验积累为贝利尤单抗提供了丰富的数据,在病程的早期和长期均帮助多数的患者实现缓解或低疾病活动,并降低激素用量、减少复发风险以及延缓器官损伤等,助力患者实现双达标。更重要的是,贝利尤单抗兼顾了良好的安全性,中国人群以及国外人群的长期研究数据都支持其临床的安心应用。

01

魔高一尺道高一丈

讲者:宋志博指导教师:耿研教授

医院风湿免疫科

病例介绍:

22岁女性,蛋白尿5月,双下肢水肿3月,意识改变1月,抽搐2次就诊于本院急诊。判断为SLE。转至风湿免疫科,经评估诊断:SLE,且有神经精神狼疮(头MRI:双基底节区钙化、肌电图阴性)、狼疮性肾、急性肾损伤、血液系统受累、肌肉受累可能性大、肝功能异常、心脏(ECG:V1-V3R波递增不良,BNP:ng/ml)、肺脏(白色念珠菌、鲍曼不动杆菌感染)。治疗:甲强龙维持治疗,羟氯喹等对症治疗。入院后第一周各种情况有所改善,但心脏BNP升至ng/ml。入院第二周肺部感染后出现急性心功能不全(BNP明显升高,CK-MB不高,cTnI轻度升高),使用呼吸机,是何原因导致?排除SLE冠脉受累继发心梗、SLE继发TMA心肌受累、感染中毒性休克心肌顿抑等后,判断为SLE心肌受累。紧接着的矛盾是目前感染的情况下能否用激素冲击治疗心肌问题?折中给药方案:丙种球蛋白+甲强龙mg-mg-mg后维持80mgQd。患者脱离无创呼吸机,但两天后心率再次升至~bpm,血小板降至4,并且排黑便,考虑TMA消化道出血导致心率问题。对症+血浆置换联合激素和CTX治疗。血浆置换治疗*2次后,消化道出血停止,心率改善。血浆置换治疗*4次后,此时神志再次改变,此时因为NPSLE?TMA?还是颅内感染?复查腰穿后认为NPSLE是本次神志改变主要原因,予鞘内注射地塞米松10mg*2次,压力恢复,神志、情绪改善。专家点评:医院戚务芳教授表示,本病例总结完善、到位。本例患者各个系统都有累及,整个诊断过程中充满鉴别诊断,这要求风湿免疫科医生知识面特别宽。针对宋医生提出的是否开始就用激素冲击治疗,戚教授分享了她的经验,如果是一个没用过激素的患者,激素冲击治疗感染风险不大,但如果是长期使用激素的患者,冲击治疗对他们损害较大。

医院何菁教授表示,《风湿病年鉴》新发的综述显示,70%SLE患者会反复复发,15%患者疾病活动,控制之后长期缓解,另15%患者永远是高度活动状态持续存在。SLE没有控制达标的患者器官将持续损伤。所以对于不能达到疾病控制的患者,应将其分层,然后按照疾病治疗方向、目标,个体化用药。

02

狼疮肺动脉高压

不可一叶障目更需追根溯源

讲者:黄璨指导教师:赵久良教授医院风湿免疫科

病例介绍:

患者赵某,女,65岁。主诉是关节痛4年,皮肤瘀斑2年,由于气短加重入院,外院诊断考虑肺部感染、肺栓塞、肺动脉高压;予抗凝、抗感染、利尿、降肺动脉压的治疗,气短好转。

年2月气短再次加重。超声心动图示瓣膜病变、肺动脉高压。继续激素联合MMF等治疗,无明显好转。年3月来诊我院,检查提示该患者原发病是SLE,表现为血小板减低、狼疮肾炎、抗磷脂抗体综合征(APS)。她活动后气短的原因是什么呢?有可能再次肺栓塞吗?经V/Q评估排除。是肺动脉高压吗?右心漂浮导管是诊断PAH的金标准,完善右心漂浮导管排除PAH。

瓣膜病变可能引起肺高压吗?SLE继发APS可出现LimbanSacks心内膜炎,影响瓣膜功能,出现肺高压。诊断明确后,予原发病治疗、抗凝、限水、利尿、抗心衰治疗后缓解出院。

专家点评

医院郭惠芳教授点评:1)SLE患者合并肺高压需鉴别其类型,并且需要注意肺动脉高压之外的其他诱发原因;2)狼疮合并APS时候,要考虑是狼疮活动为主,还是APS为主进行治疗,二者治疗方式不完全一样;3)患者本身是慢性病,但突然出现胸闷气短的症状,一个是要考虑到肺高压,另外更多还要考虑心血管方面问题。

03

瞬息万变始难料兵来将挡终平稳

讲者:张晓盈指导教师:刘燕鹰教授

医院风湿免疫科

病例介绍:

50岁女性,12年前心悸、头晕、酱油色尿,外院血液科确诊Evan综合征,给予糖皮质激素+美罗华治疗。年6~12月,3次因腹痛,肠道问题来我院就诊。诊断:根据血液系统、肾脏、肠道病变、补体减低、Coombs试验阳性等判断为SLE。3次CT显示:直肠肠壁水肿;左下腹小肠肠壁水肿;回肠末端、盲肠及升结肠肠壁增厚水肿并周围直渗出;十二指肠水平段、空肠、部分回肠肠壁水肿增厚。治疗:足量糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后症状缓解。

后又发生4次腹痛,第一次泌尿系CT显示为新发膀胱炎;第二次腹盆增强CT:新见直乙交界及直肠肠壁水肿增厚;第三次胸腹盆增强CT:部分小肠管壁稍厚并管腔扩张,内容物结肠化,局部管腔狭窄,致不完全肠梗阻可能;第四次剧烈腹痛影像提示肠穿孔外科手术,术中见:肠壁组织充血水肿,灶状出血,肠壁局灶变性坏死伴穿孔。

术后,足量糖皮质激素规律减量、贝利尤单抗、环磷酰胺,患者病情稳定。

专家点评

医院的王玉华教授点评:有50%以上SLE患者都会出现胃肠道的症状,这个是最常见,也最容易被忽略。狼疮的并发症会出现胃肠道表现,如狼疮性肾炎、狼疮脑等,另一方面狼疮本身也容易引发胃肠道症状,临床分三类,一是,狼疮肠系膜血管炎;二是假性肠梗阻;三是蛋白丢失性肠病。患者轻则腹痛腹泻,也可能会肠穿孔。如果胃肠道症状先于狼疮发生,就诊于其他科室,尤其急腹症情况下死亡率较高,需要重视。

04

兜兜转转命运多舛

讲者:高兰指导老师:王玉华教授

首都医科大学附属医院风湿免疫科

病例介绍:

现年55岁女性,8年由于双下肢麻木、发凉、浮肿等周围神经症状就诊,使用针灸、维生素治疗,10个月后双下肢麻木、发凉加重,完善检查后外院考虑慢性格林巴利综合征,激素治疗6周缓解。患者自行停激素,3个月后,四肢远端麻木进行性加重伴无力。完善肌电图、自身抗体检查等,确诊为系统性红斑狼疮、狼疮肾炎Ⅲ型、神经精神狼疮。给予甲泼尼龙、环磷酰胺后症状缓解。

8个月后,患者出现四肢麻木伴头痛入院,医生发现患者又自行停用CTX,导致疾病加重。完善检查,考虑为神经精神狼疮。给予激素+CTX+地塞米松鞘内注射症状缓解。3年后,患者右足疼痛伴雷诺现象7天入院,医生发现患者又自行停用激素2年余。入院后给予足量激素、抗凝治疗,但病足加重。据下肢血管超声结果考虑:右下肢血管炎—右下肢急性动脉血栓形成,甲强龙冲击+血管外科的导管溶栓术没能保住患足,最终截肢。之后8年,患者规律随访,直到年,因血尿查出身患多发性骨髓瘤IgG型Ⅰ期。可见慢病管理非常重要,另外,SLE患者筛查肿瘤也应重视。

专家点评:医院王悦教授点评:这是一例长病程管理的典型病例,提示我们:1)狼疮患者,在整个病程中可出现多脏器损害,应对患者各个脏器进行系统评估;2)患者教育很重要;3)狼疮作为慢病管理,在某个器官症状缓解时也应规律随诊,防范以其他脏器为表现的疾病复发。

会议总结

中华医学会风湿病学分会副主任委员、医院风湿免疫科副主任李梦涛教授表示,通过4个团队的病例展示,充分体现了风湿科医生现在面对巨大的挑战,也证明了医生们的实力以及医生对患者的这种同情心、爱心。李教授也对今后的活动提出几点建议:1)风湿科医生应该从临床复杂病例中凝练临床问题;2)患者教育非常重要,后期在讲病例时不光要医生获益,也要考虑患者从中学到什么。

李教授还对充分准备病例的团队、《医师报》这样专业媒体团队为展示风湿科医生风采所搭建的平台以及中华医学会风湿病学分会青委会的组织表示了诚挚的感谢。

赵岩教授在总结致辞时表示,目前已有80余万人观看此次直播,其中99%是患者及其家属,今后的活动还应加强对患者慢病管理知识、疾病知识等的科普。另一方面,希望越来越多的年轻风湿科医生站上SLE菁英学院这个舞台,展示自己、锻炼自己,让中国的风湿免疫科医生能力得到全方位的提升,也推动我国风湿免疫学科走向国际大舞台的中央。

排版/编辑:王丽娜

审核:许奉彦

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